先天性免疫缺陷是什么？
自身免疫病是免疫系统过强 免疫缺陷病是过弱先天性免疫力低下，就是比一般人的抵抗力，比较容易感冒啊什么的，平时多注意营养的加强，增加抵抗力，只要没有引起什么疾病的话，是没有多大问题的。
先天免疫系统 先天免疫系统的组成
先天免疫系统 先天免疫系统的组成
·已证明IDO1活性可抑制IL-10，在动脉粥样硬化模型中，IL-10会导致疾病改善。
病 后面还有综合征三个字
就是基因决定的免疫系统·和免疫细胞引发。·异常
你问问百度呀！
Paper-32 代谢物：微生物群与免疫系统之间的信使 2021-01-06
·SCFA还通过不同的机制促进外周血Treg的胸腺外生成。丁酸酯通过抑制组蛋白脱乙酰基酶（HDAC）表观遗传调控基因表达，从而导致FoxP3基因座非编码序列中的组蛋白乙酰化增强。哺乳动物的小肠拥有地球上密度的微生物，因此有必要实施控制机制，宿主可以通过该机制评估微生物定殖的状态并对稳态产生的偏做出反应。
·虽然先天免疫系统对微生物的识别已被牢固确立为宿主评估微生物存在的有效手段，但最近的工作发现细菌代谢产物在宿主免疫应答的 中起着核心作用。 ·在这 ，我们重点介绍微生物调节的代谢物如何控制免疫系统的发育，分化和活性的实例，并将其分类为功能类别，这些功能类别说明了微生物代谢物影响宿主生理的方式范围。 全面了解微生物来源的代谢产物如何塑造人体免疫系统，对于合理设计微生物感染疾病的治疗方法至关重要。
·微生物群对免疫系统重要性的最显着例子之一是观察到，在没有任何微生物定植的情况下饲养的无菌小鼠的免疫系统明显欠发达。
·成年人通过使用特定物种的微生物群落进行常规化，可以在很大程度上逆转这一现象。
·尽管微生物组控制免疫系统发育的分子机制仍是未知之数，但已经发现了几个实例，这些实例突显了特定细菌衍生的代谢产物参与免疫细胞发育和分化的调控（图1）。
肠道细菌产生的最丰富的分子是SCFA，最近发现它们可以控制人类免疫和代谢的多个方面（Morrison和Preston，2016年）。·可溶性膳食纤维和不可消化的碳水化合物（例如纤维素）是人类饮食中不可或缺的组成部分。·尽管人类缺乏降解此类多糖的酶，但盲肠和大肠中的厌氧共生细菌却可以发酵这些纤维。膳食纤维发酵会产生SCFA，即乙酸根，丙酸根和丁酸根，它们可以由宿主通过细胞内受体PPARγ检测到。表面蛋白GPR41和GPR43；和丁酸酯受体GPR109a。乙酸根和丙酸根主要由拟杆菌属产生，而丁酸根主要由扇形菌门产生。·施用SCFA会导致造血功能改变，由于髓样前体数量增加，导致髓样输出增加。·这种髓样偏斜促进清除全身感染并改善过敏反应。·SFCAs还影响造血后的髓样细胞，正如针对脑中的小胶质细胞所描述的那样。·在没有微生物群的情况下，细胞具有形态和功能异常，可以通过补充SCFA来部分恢复（Erny等人，2015）。·这些例子说明了微生物群对宿主免疫系统发育的部分影响是通过微生物群调节的代谢物介导的。·除了这些示例性的微生物源性代谢产物的系统性作用影响远离肠道的分子和细胞过程外，微生物群还通过其对局部代谢产物水平的深远影响来调节组织水平的免疫系统成熟。
微生物群如何影响组织水平免疫成熟的一个突出例子是色氨酸的微生物代谢。·研究表明，共生乳酸杆菌利用色氨酸作为能源来产生芳烃受体（AhR）的配体，例如代谢产物吲哚-3-醛（Zelante等，2013）。·AhR是配体激活的转录因子，对于肠道淋巴滤泡（ILF）的器官发生至关重要。表达AhR的免疫细胞包括参与ILF发生的RORγt+ 3组先天性淋巴样细胞（ILC3s），ILC3s在其功能上需要在其上表达AhR。另外，ILC引起的AhR诱导的IL-22产生还驱动了抗菌肽lipocalin-2，S100A8和S100A9的分泌，从而防止了白色念珠菌的致病性感染。·同样，缺乏AhR的小鼠更容易感染啮齿类柠檬酸杆菌和单核细胞增生性李斯特菌。·除了其在ILC功能中的作用外，还发现AhR对于维持上皮屏障和上皮内淋巴细胞（IELs）的稳态是必需的。当缺乏AhR的小鼠遭受DSS诱导的结肠炎时，与野生型小鼠相比，它们具有增强的疾病易感性，当给小鼠喂食了膳食中不含AhR配体的合成饲料时，这并不明显。·功能性IELs向AhR缺陷型小鼠的转移导致疾病改善和恢复增强。
在缺乏维生素A的情况下，ILC3的数量大大减少，而ILC2细胞及其免疫程序则变得更加占主导地位（Spencer等人，2014）。·在适应性淋巴细胞中可以观察到类似的现象，其中的TH2细胞在维生素A缺乏的条件下以TH1和TH17免疫力为代价进行扩增。·总之，这些研究突出了饮食来源和微生物调节的代谢产物在指导特定类型的免疫反应中的作用。
其他维生素也可以参与白细胞发育后的命运决定。·例如，维生素D深刻影响T细胞活化。·几项研究已将维生素D缺乏与炎症性肠病易感性联系起来，并且在与IBD和结肠炎相关的结肠癌患者中维生素D受体的表达明显降低。·在属于B和K族的维生素中，肠道菌群与维生素之间的联系尤其明显，因为在这种情况下，宿主无法进行生物合成反应，并且取决于共生菌群的成员。·例如，肠道双歧杆菌和乳杆菌可以合成B9维生素叶酸，这在维他命的维持中起着至关重要的作用。·小肠中Treg细胞的表达。·维生素B12缺乏会导致淋巴细胞数量减少和NK细胞活性受到抑制（Tamura等人，1999）。
黏膜表面宿主与微生物群相互作用的典型任务是保持组织稳态。·在过去的十年中，已经发现了几种微生物分子，它们有助于在粘膜-细菌界面的免疫力和耐受性之间协调走钢丝（图1）。·几种这样的分子的共同策略是促进抗炎反应。·常见的脆弱拟杆菌Bacteroides fragilis产生表面多糖A（PSA），该表面多糖通·MHC类I分子MR1向黏膜相关不变T（MAIT）细胞呈递维生素代谢物的发现表明微生物维生素代谢之间存在直接联系过结合TLR2抑制促炎性IL-17的产生并促进CD4 + T细胞表达IL-10。
·首次证明，用脆弱的芽孢杆菌对无菌小鼠进行单菌落化可以以PSA依赖的方式调节CD4 + T细胞的稳态和细胞因子的产生。·DC提供的PSA激活相关的CD4 + T细胞。·后来发现脆弱型芽孢杆菌的PSA可以抑制肝杆菌驱动的肠道炎症并同样防止由化合物TNBS诱导的结肠炎，而缺乏PSA的脆弱型芽孢杆菌的突变体不能预防炎症。·Treg细胞上特异性表达的TLR2对PSA的识别会诱导其活化，进而导致炎症反应受到抑制。·该电路是脆弱脆弱芽孢杆菌定居所必需的（Round等人，2011），可能为共生细菌通过调节宿主免疫应答提供主动的利基构建实例。这种代谢物诱导的反馈回路可能会成为免疫系统调节稳定微生物定殖的共同主题。二、自身免疫
·上皮先天免疫传感器NLRP6是NOD样受体家族的一员，可以很好地说明这一点，它参与识别以及炎症小体的形成。炎性体途径受微生物群调节的代谢物牛磺酸，组胺和精胺的影响，从而调节上皮IL-18产生的水平，抗微生物肽的分泌和肠道群落组成。·因此，微生物组的代谢活性被免疫系统感测，并且该感测被转化为旨在维持稳定定居的抗微生物反应。·如果该途径在转基因小鼠中受到干扰，则会发生营养不良，导致肠道自身炎症的表现，对肠道感染的易感性增强，肠道肿瘤发生。·，以及肝炎症。·除了可调节NLRP6信号传导的氨基酸外，其他氨基酸也参与肠道稳态的维持。·研究表明，蛋白质营养不良（特别是色氨酸耗竭）会改变肠道炎症的程度。
·血管紧张素转换酶2（ACE2）控制肠中性氨基酸转运蛋白的表达。
·Ace2-/-小鼠的肠道微生物组成发生变化，这些小鼠在DSS诱导上皮损伤后发展为结肠炎。·肠道菌群向无菌小鼠的移植将炎症表型和对结肠炎的易感性转移，而富含色氨酸的饮食在该模型中逆转了微生物的组成。·与Ace2-/-小鼠相似，缺乏吲哚胺2,3-二加氧酶（IDO1）的小鼠在微生物群和宿主的代谢途径中也表现出改变的微生物组成和畸变。
·Ido1-/-小鼠显示出类似于富含色氨酸饮食的小鼠乳杆菌的开花，这导致AhR配体吲哚-3-醛的积累。·
此外，通过IDO1进行的色氨酸分解代谢会影响分泌IL-17的CD4 + T细胞的分化，而后者由微生物群调节。除色氨酸外，微生物群对于肠氨基酸精氨酸水平的调节至关重要，而肠精氨酸反过来又对免疫系统产生调节作用。·无胚小鼠的精氨酸水平升高，表明共生细菌参与了精氨酸向下游衍生物（包括多胺）的代谢。·相应地，在没有微生物组的情况下，聚胺水平会大大降低。·多胺继而对多种细胞类型发挥免疫调节作用，包括巨噬细胞和上皮细胞，在这些细胞中它们可抑制炎症。
·尽管精氨酸主要在肝中代谢，但免疫细胞也可以在感染和炎症过程中充当精氨酸酶1（Arg1）活性的肝外来源。·髓样细胞Arg1具有免疫抑制能力，最近，Arg1被证明在调节ILC2代谢和肺部2型炎症中起细胞内在作用。
由微生物群产生的抗炎分子的另一个例子由SCFA提供，其在上文对造血作用的影响中已在上文进行了简要讨论，表明某些代谢物可在免疫调节的几层发挥多种功能。·在免疫细胞和上皮细胞中，SCFA的抗炎作用都得到了很好的表征。·通过产生SCFA，肠道菌群可以通过几种不同的机制抑制炎症。 无胚小鼠以及用醋酸盐处理的定居小鼠显示出DSS诱导的结肠炎的程度有所减轻，这种有益效果取决于受体GPR43。 因此，与野生型小鼠相比，Gpr43-/-小鼠的炎症程度更高 。 与免疫系统发育一样，SFCAs在组织水平和全身都发挥其促进共生的作用。 循环中的SCFA可以以GPR41依赖性方式抑制肺部的炎症反应。 低纤维饮食会增加过敏性气道炎症的性，而丙酸酯的给可以减少肺中IL-4，IL-5，IL-13和IL-17的量，从而保护气道炎症。·SCFA在减轻炎症反应中的另一个主要功能是结肠Treg稳态的调节。·结果显示，SCFA可在大肠中选择性扩增Treg。用SCFA喂养无菌小鼠会增加FoxP3 + Treg细胞的数量，使其达到与常规小鼠相似的水平。·丙酸的施用增加了结肠Treg细胞中FoxP3和IL-10的表达。进一步表明，肠道Tregs表达GPR43，并且在Gpr43-/-小鼠中，SCFAs消除了Tregs的扩增。
·因此，丁酸盐处理的CD4 + T细胞显示FoxP3启动子区域和基因内增强子元件保守的非编码DNA序列1（CNS1）的组蛋白H3乙酰化增加。·丁酸盐作为HDAC的作用也被证明有助于抑制肠道巨噬细胞的炎症反应。·由于丁酸的HDAC抑制活性和H3K9ac沉积在Il6和Il12b位点上，丁酸对源自骨髓的巨噬细胞进行治疗可诱导对LPS的低反应性并抑制促炎细胞因子IL-6和IL-12p40。综上所述，这些结果突出了SCFA在微生物组与宿主免疫系统之间的交流中的核心重要性。
对代谢物作为微生物群与免疫系统之间的信使的研究已经开始改变我们对宿主-微生物相互作用的理解。关于微生物群代谢如何影响其宿主生理的机制知识的不断增加，至少影响了对宿主-微生物群相互作用的概念化及其向临床应用转化的三个至关重要的领域。
免疫全过程是什么样的？
3.易伴发自身免疫病·先天免疫系统对微生物模式的识别会启动模式识别受体下游的信号级联，从而触发抗微生物免疫反应。·同时，微生物模式识别下游的信号也可能导致诱导涉及维持耐受性的机制。·先天免疫途径的缺乏会导致微生物群落的改变，称为营养不良，在某些情况下会导致疾病的发病机理。·不同的微生物组构型可产生，调节和降解大量的小分子（此处称为“代谢物”），从而为宿主的代谢能力提供功能上的补充；·例如，无法被宿主降解的复杂蛋白质和碳水化合物可以被微生物群落代谢。·这种由微生物产生，调节和降解的代谢物组成的复杂网络的另一个重要且最近得到认可的功能与微生物群与其真核宿主的亲密交流有关，后者通过一系列先天免疫受体的代谢物信号传导介导。·另外，代谢物可以是细菌信号的一种形式，例如群体感应，并且可以驱动微生物群的组成和功能的变化。·因此，越来越明显的是，微生物群及其代谢产物通过控制大量的代谢，炎性甚至行为过程，成为宿主生理和病理生理的重要协调者。·在这里，我们提供了微生物群，代谢物和宿主免疫系统之间的分子关系的概述，并突出了代谢物如何促进整群动物的健康和疾病的突出例子（图1）。·我们不按照代谢物对代谢物进行分类，而是关注其对免疫系统功能的影响的共性，目的是说明统一当前已知的微生物哺乳动物的肠道内有一个密集而复杂的微生物群落，称为微生物群。·共生微生物组，尤其是居住在胃肠道的致密多样的微生物群落在维持机体内稳态和稳定生理中起着关键作用。·过去十年的研究突出了这样一个概念，即真核宿主及其微生物群（而不是孤立存在的）构成了一种被称为“全息菌”的复杂的有机生物，共同调节哺乳动物生理的多个方面，包括免疫系统发育，代谢，·和神经系统功能。·微生物群与宿主之间的相互作用在粘膜表面最为突出，这为大多数无微生物的宿主，微生物群与环境之间提供了界面。·同时，在真核宿主中微生物群落的存在需要开发复杂的免疫系统，该免疫系统通过微生物组与宿主之间的持续交流来控制和维持全血友病的有益共生。-代谢物-免疫细胞相互作用的共同主题。，原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向。高中生物 自身免疫病和免疫缺陷病的区别。
免疫力可分为非特异性免疫和特异性免疫。 ①作用范围广。机体对入侵抗原物质的清除没有特异的选择性。②反应快。抗原物质一旦接触机体，立即遭到机体的排斥和清除。③有相对的稳定性。既不受入侵抗原物质的影响，也不因入侵抗原物质的强弱或次数而有所增减。但是，当机体受到共同抗原或佐剂的作用时，也可增强免疫的能力。④有遗传性。生物体出生后即具有非特异性免疫能力，并能遗传给后代。因此，非特异性免疫又称先天免疫或物种免疫。⑤是特异性免疫发展的基础。从种系发育来看，无脊椎动物的免疫都是非特异性的，脊椎动物除非特异性免疫外，还发展了特异性免疫，两者紧密结合，不能截然分开。从个体发育来看，当抗原物质入侵机体以后，首先发挥作用的是非特异性免疫，而后产生特异性免疫。因此，非特异性免疫是一切免疫防护能力的基础。 发挥保护功能的几道屏障首先是外围屏障。皮肤粘膜是机体道防线，包括：皮肤粘膜的机械阻挡作用和附属物（如纤毛）的清除作用；皮肤粘膜分泌物（如汗腺分泌的乳酸、胃粘膜分泌的胃酸等）的杀菌作用；体表和与外界相通的腔道中寄居的正常微生物丛对入侵微生物的拮抗作用等。其次是内部屏障。抗原物质一旦突破道防线进入机体后，即遭到机体内部屏障的清除，包括：淋巴和单核吞噬细胞系统屏障；正常体液中的一些非特异性杀菌物质；血脑屏障和胎盘屏障等。 ①淋巴和单核吞噬细胞系统是机体的第二道防线。微生物进入机体组织以后，多数沿组织细胞间隙的淋巴液经淋巴管到达淋巴结，但淋巴结内的巨噬细胞会消灭它们，阻止它们在机体内扩散，这就是淋巴屏障作用。如果微生物数量大，毒力强，就有可能冲破淋巴屏障，进入血液循环，扩散到组织器官中去。这时，它们会受到单核吞噬细胞系统屏障的阻挡。这是一类大的吞噬细胞。机体内还有一类较小的吞噬细胞，其中主要的是中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。它们不属于单核吞噬细胞系统，但与单核吞噬细胞系统一样，分布于全身，对入侵的微生物和大分子物质有吞噬、消化和消除的作用。 ②在正常体液中的一些非特异性杀菌物质，如补体、调理素、溶菌酶、干扰素、乙型溶素、吞噬细胞杀菌素等，也与淋巴和单核吞噬细胞系统屏障一样，是机体的第二道防线，有助于消灭入侵的微生物。 ③血脑屏障主要是由软脑膜、脉络膜和脑毛细管组成，可以阻止微生物等侵入脑脊髓和脑膜内，从而保护中枢神经系统不受损害。血脑屏障随个体发育而逐渐成熟，婴幼儿容易发生脑脊髓膜炎和脑炎，就是血脑屏障发育不完善的缘故。胎盘屏障是由母体内膜的基蜕膜和胎儿绒毛膜滋养层细胞共同组成的。这个屏障既不妨碍母子间的物质交换，又能防止母体内的病原微生物入侵胎儿，从而保护胎儿的正常发育。 特异性免疫又称获得性免疫或适应性免疫。是获得免疫经后天感染(病愈或无症状的感染)或人工预防接种(菌苗、、类毒素、免疫球蛋白等)而使机体获得抵抗感染能力。一般是在微生物等抗原物质后才形成的(免疫球蛋白、免疫淋巴细胞)，并能与该抗原起特异性反应。 如果某些病原体突破了道和第二道防线，即进入人体并生长繁殖，引起感染。有的有症状，就是患病；有的没有症状，称作隐性感染。不论是哪一种情况，机体都经历了一次与病原体斗争的过程，这种专门针对某一种病原体（抗原）的识别和杀灭作用称为特异性免疫。譬如得过伤寒病的人对伤寒杆菌有持久的免疫力，那是因为伤寒杆菌机体产生免疫应答，增加了巨噬细胞的吞噬功能，同时在体内还产生抗伤寒杆菌的抗体。人体的免疫系统又能把伤寒杆菌这个“敌人”的特征长期 “记忆”下来，如果再有伤寒杆菌进入，就会很快被识别、被消灭。 能进行免疫应答的免疫细胞有很多种，最重要的是淋巴细胞。它又分成两种。两种细胞的发育成熟过程不一样，一种是在胸腺内发育成熟，称作T淋巴细胞，是在骨髓内发育成熟的为B淋巴细胞。 具有吞食异物的巨噬细胞也是一种重要的免疫细胞，它具有“加工厂”的作用，即巨噬细胞吞噬异物（如细菌、肿瘤细胞等）后，对异物进行加工处理。处理后的异物（抗原）就与T淋巴细胞和B淋巴细胞发生免疫反应，它本身也能直接杀灭异物或者产生细胞因子参与免疫反应。 B淋巴细胞受病原体后，引起一系列变化，最终转化成为能产生抗体的浆细胞，所产生的抗体通过各种方式来消灭病原体，如溶解病原体，中和病原体产生的毒素，凝集病原体使之成为较大颗粒让吞噬细胞吞食消灭。浆细胞产生的抗体存在于机体的血液和体液中，这种免疫反应就称为体液免疫。 经处理后的病原体T淋巴细胞后，也同样引起一系列变化，最终转化成能释放出淋巴因子的致敏淋巴细胸。淋巴因子种类很多，作用也并不相同，它们积极地参与到免疫反应中，这种免疫反应通常称为细胞免疫。体液免疫和细胞免疫二者之间不是孤立的，它们相辅相成，互相协作，共同发挥免疫作用。自身免疫病是敌我不分，把自己的组织结构当成抗原·有趣的是，梭状芽胞杆菌属是SCFA产生的主要来源，诱导了Treg的产生和抗炎细胞因子IL-10的产生。·梭菌属物种协同产生SCFA，其通过上皮细胞引起TGF-β应答。攻击。属于免疫过强。
免疫缺陷是免疫系统或免疫细胞缺失或不起作用，属于免疫过弱。
【主回答】
自身免疫病是敌我不分，把自己的组织结构当成抗原攻击。属于免疫过强。
免疫缺陷是免疫系统或免疫细胞缺失或不起作用，属于免疫过弱。
【扩展资料】
一、免疫·除了协调免疫系统成熟外，代谢物还可以在发育后的分化水平上调节免疫反应。·维生素A脂质代谢产物RA被证明可调节促炎和抗炎免疫反应之间的平衡。·RA缺乏症会影响微生物群的组成和免疫系统功能。·缺乏RA的小鼠携带的分段丝状细菌（SFB）数量减少，这可能有助于减少维生素A缺乏小鼠中T辅助17（TH17）细胞的数量。·在稳定状态下，RA在维持肠道免疫稳态方面具有重要作用，因为它既可以通过TGF-β促进调节性T（Treg）细胞的发育，又可以促进B细胞产生IgA。·RA通过在Treg细胞身份的主要调节子FoxP3启动子上诱导组蛋白乙酰化来介导Treg细胞的扩增和TH17谱系的抑制。小肠固有层的DC可以以依赖于TGF-β和RA的方式促进CD4 + T细胞转化为Treg。·DC的这种能力受到微生物的影响，因为用婴儿双歧杆菌喂养小鼠会导致固有层中能够合成RA以及FoxP3 +细胞的DC数量增加。·矛盾的是，在炎症过程中，RA还参与引起对感染的促炎性CD4 + T细胞应答（Hall等，2011a）。·因此，据，饲喂缺乏维生素A的饮食的小鼠在小肠固有层中抑制了TH17细胞的分化（Cha等，2010）。·RA还被证明对于在免疫细胞上表达肠归巢分子很重要。·在MyD88缺陷型小鼠中没有TLR信号传导的情况下，肠道DCs表达低水平的视网膜脱氢酶，这是RA生物合成的关键酶，并且其诱导肠归巢淋巴细胞的能力受损。缺陷病
免疫缺陷病是免疫系统先天发育不全或后天受损导致的免疫功能降低或缺失所引起的一组疾病。原发性免疫缺陷病是由于遗传因素或先天因素使免疫系统在发育过程中受损导致的免疫缺陷病。多发生于婴幼儿，有时也于成年后才出现临床症状。原发性免疫缺陷病包括B细胞缺陷病、T细胞缺陷病、T和B细胞联合缺陷性疾病、吞噬细胞缺陷病以及补体系统缺陷病。继发性免疫缺陷病，系后天诸因素造成的免疫系统功能障碍所引起免疫缺陷病。可以继发于肿瘤、免疫的使用或感染性疾病等。
免疫缺陷病的共同特征是：
1.抗感染能力低下，易反复发生感染；
2.易患肿瘤，其中许多是由致癌所引起；
4.临床表现和病理变化多种多样；
5.多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性；
6.50％以上的原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病。
1.自身免疫的生理性意义是：
(1)生理条件下，可以检测出多种低浓度自身抗体和自身抗原致敏的淋巴细胞，这些免疫效应分子和细胞可破坏、杀伤和清除体内损伤或衰老的自身细胞，从而维持机体自身稳定之功效，具有重要的生理意义。
(2)不同淋巴细胞克隆间的相互识别和作用，在机体内构成了具有生理性免疫调节作用的独特型免疫网络，可使机体对外来抗原的应答有一定的自限性。
自身免疫病：是指自身的免疫系统由于识别错误，攻击正常人体组织细胞所形成疾病，如系统性红斑狼疮。
免疫缺陷病：由于免疫系统的缺陷导致免疫系统能力低下的疾病，最典型的就是获得性免疫缺陷病——。
自身免疫就是自己身体上的东西被当做病原体，免疫细胞攻击、
免疫缺陷最典型的就是，不致命但它破坏人类的免疫系统，导致人们获得性免疫缺陷。无法抵抗外来，免疫系统被破坏。