结缔组织病是一种什么病
结缔组织病,以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致,故称为弥漫性胶原病或胶原血管病,以后认为主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔组织病。病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,有些结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。
结缔组织病的9种症状表现 结缔组织病能治愈吗
结缔组织病的9种症状表现 结缔组织病能治愈吗
什么是结缔组织疾病呢?可能很多人对这个概念都不是十分的了解,在临床上结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统,可以说无处不在,许多疾病进入多功能衰竭时,都会影响到结缔组织,因此,笼统称结缔组织病不合适。
遗传性结缔组织疾病也称Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化,但一般是以常染色体显性遗传,其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中,还没有证实有特异的生化学或组织学变化,但认为有胶原纤维的联结缺陷。
症状和体征的变化很大,取决于突变基因的特异性和核型的表现。
皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分,尤其是肘,膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同,但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。
轻微的创口可引起较大的开裂性伤口,但出血少;由于缝合时易于撕裂脆弱的组织,伤口愈合困难。因深部组织变脆引起外科并发症。常常发生滑液渗出,扭伤,脱臼。
25%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形,5%有马蹄内翻足,1%有先天性髋脱位。90%的患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔,同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。
受累母亲的组织伸展性大可引起早产。如果胎儿受到侵犯,可能发生胎膜变脆和随后的羊膜早破。母亲组织脆弱可使外阴切开术和剖腹产术复杂化,可能发生产前,产时,产后的出血。常有近视。在眼-脊柱侧突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。
属于风湿免疫类疾病,是自身免疫性疾病,可以累及主要器,常见的有系统性红斑狼疮、皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病等都属于结缔组织病。患者都是什么情况呢?
结缔组织病是一种受累的疾病,医生说会危及到心跟肺部,一般是由于遗传、、环境引起的,慢慢发展的话会朝向狼疮发展,如果得了这个病根据情况可用控制,一般多见于女性22-28之间,一般表现在手指关节、掉头发、肌肉、溃疡等,如果你判断不准可以去查血液挂风湿免疫科。不过也不用害怕心情还是很重要的,多吃蔬菜水果多补充维生素与钙,简单的运动!希望能帮助到你!
什么是结缔组织病?
结缔组织病出现那些症状
结缔组织病可以引起多种症状的。本病常隐匿起病从出现临床症状至就诊的平均时间为2~3年,平均38个月。未分化结缔组织病的临床表现常较轻,乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。一些较大规模的临床调查发现,最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害,而重要器如肾和中枢神经系统等受累者少见。
结缔组织病是指具有结缔组织发炎、水肿、增生和变性等病变,出现关节、肌肉疼痛或僵硬等病状的一组疾患。
结缔组织病的原因
结缔组织病的病因尚无定论,可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程。
结缔组织病的病因尚无定论。由于结缔组织病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现,所以对本病到底是一种疾病还是同一种疾病的不同亚型,都还存在着争议。不过总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程。
具体原因为:
1、T淋巴细胞功能低下
遗传家族分析证明,凡是带有人白细胞抗原-B8(HLA-B8)者,均容易发生混合性胶原病,而且其抑制性T淋巴细胞(T8细胞)功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性 T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关,当T淋巴细胞功能低下时,免疫反应基因即失去控制,结果导致体内免疫失调(体液免疫和细胞免疫失调)。当抑制性T淋巴细胞功能低下时,可引起体液免疫亢进,细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性,它的功能一旦缺损,就可出现自身抗原抗体反应,形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物,又可随血液循环而到达身体其他器,并在那里沉淀和引起组织损伤。
2、感染
感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面:
(1)受感染的T细胞细胞毒作用增强,导致组织细胞破坏。
(2)感染的T细胞功能受抑制,导致增强的B细胞产生抗体。
结缔组织病的症状
患上结缔组织病患者的皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常。5%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形。
结缔组织病的症状和体征的变化很大,取决于突变基因的特异性和核型的表现。
1、皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分,尤其是肘,膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同,但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。
2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口,但出血少,由于缝合时易于撕裂脆弱的组织,伤口愈合困难。
3、25%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形,5%有马蹄内翻足,1%有先天性髋脱位。90%的患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔,同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。
4、结缔组织病并发症很重。可引起 心、肝、脾、肾、肺等多器损伤,可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等 危机生命。
结缔组织病的诊断
当出现重度肌炎,肺部累及,肿胀手或手指硬化时,应考虑是否患了结缔组织病。检查项目主要是血清学抗体测试。
临床常用诊断标准:
1、主要标准①重度肌炎;②肺部累及(二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④肿胀手或手指硬化;
2、次要标准:①脱发;②白细胞减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎。
确诊:① 4 个主要标准;②血清学抗 RNP(+) ,滴度大于 1 ∶ 4000 ,需除外 Sm 抗体阳性。
可能诊断:①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准;②血清学抗 RNP 抗体阳性,滴度大于 1 ∶ 1000 。
说明:
本病几乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000)荧光抗核抗体,呈斑点型,用血细胞凝集试验可检测到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(>1:100000)。
75%病人有弥漫的高丙球蛋白血症,达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少。有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高。本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少。有临床意义的Coo试验阳性的溶血性贫血与血小板减少不常见。有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿,管型和蛋白。
结缔组织病的治疗
结缔组织病可以使用中治疗,只有用抗生素和激素来暂时缓解,激素不能长时间用,会伤肝、伤肾,会引起发胖。
1、中医治疗
(1)湿热蕴结:
主症:肢体、关节肿胀、疼痛,皮肤斑疹,肌肉酸痛、乏力,可伴发热,心烦,胸脘痞闷,口舌生疮,黄赤,舌质红,舌苔黄腻,脉濡数。
黄芩12g,黄连9g,栀子12g,连翘12g,生石膏30~60g,知母12g,生地12g,玄参12g,牡丹皮15g,赤芍15g,苍术12g,水牛角10g(研末冲服),甘草6g。
加减:关节肿胀、疼痛明显者,可加入黄柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等;发热较重者,可加金银花、蒲公英、板蓝根、青蒿、柴胡、寒水石等;斑疹明显者,可加紫草、小蓟、侧柏叶、三七、蒲黄、茜草等;肌肉无力明显者,可加白术、黄芪、山、参、陈皮等。
(2)痰瘀凝滞:
主症:手指肿胀,皮肤发硬或有瘀斑,关节疼痛或伴肿胀,皮下结节,咽中如有物梗阻,吞咽困难,或有胁下症瘕,或惊悸怔忡,或有头痛,舌质暗,舌苔白腻,脉弦滑。
当归18g,丹参15g,乳香12g,没12g,制半夏12g,胆南星9g,枳实12g,陈皮15g,茯苓15g。
加减:皮肤瘀斑明显者,可加三七、蒲黄、茜草、紫草、白及等;指节肿胀者可加防己、萆薢、秦艽、威灵仙、羌活、薏苡仁、泽泻、苍术等;惊悸怔忡者可加赤芍、川芎、红花、沉香、柏子仁、酸枣仁、远志等;胁下包块明显者可加桃仁、红花、木香、厚朴、水蛭、蛰虫、虻虫等;头痛明显者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蚕等。
2、西治疗
对手面肿胀、浆膜炎、肌炎、无菌性脑膜炎、早期间质性肺炎等有效,剂量为每日20—60mg,对合并心肌炎、肾血管病变患者需加用免疫如硫唑嘌呤等,雷公藤制剂亦可应用。
结缔组织病吃什么好
患结缔组织病的患者应多吃富含维生素E、C、A、B的蔬菜和水果,如萝卜、豆芽、紫菜、洋葱、海带等。
结缔组织病要注意提高蛋白质含量,海鲜、动物内都要少吃,选食富含维生素E、C、A、B等丰富的蔬菜和水果,如萝卜、豆芽、洋葱、木耳、干果(栗子、核桃、杏仁、葵花籽)及草莓、乌梅、香蕉。
结缔组织病的食疗方法:
洋葱拌木耳:
1、洋葱洗净切丝,青红椒洗净切丝。
2、锅中烧开水放入木耳焯烫过凉。
3、再把洋葱焯烫过凉备用。
4、所有食材放入碗中加少许盐和糖腌拌片刻。
5、加入两勺辣椒豉油。
6、再加入2勺米醋。
7、再加入适量的香油。
8、加入少许鸡精。
9、所有食材拌均匀即可,也可放入冰箱冷藏片刻再食用。
豆芽炒肉:
1、瘦肉洗净,切成细丝。绿豆芽去根,洗净。
2、将肉丝放入碗中,加入酱油、精盐和水淀粉拌匀。
3、在热油锅内放入肉丝翻炒几下,下洗净的绿豆芽爆炒,随即将所有的调料下锅同炒片刻即可。
结缔组织病的预防
结缔组织病与自身免疫功能失调有关,因此必须加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。
具体预防措施:
1、注意保暖:首先不能让孩子们生活在寒冷、潮湿的环境中,房屋温度、湿度适宜,被褥衣物要干燥保暖,避免受风寒侵袭。
2、再就是加强孩子的营养供给,不要过度疲劳。治疗患儿的一般原则,是急性期应卧床休息,增加营养,采取利于关节功能的姿势。
3、加强营养:加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。
4、早做诊断:结缔组织病目前无早期诊断标准,主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛,雷诺现象,无固定部位的肌肉疼痛,不明显的手指肿胀,不同程度的贫血及血沉 增快,原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征,即应考虑到本病的可能。
5、肾上腺皮质激素、水杨酸制剂等物,对治疗儿童类风湿病有一定疗效。
6、物治疗应在医生的指导监督下进行。只要我们的家长细心照料孩子,许多孩子便会免遭此病的磨难。
7、生活应有规律,劳逸适度,症状显著时可适当休息。
疾病早期病人表现为乏力,易疲劳,关节痛,雷诺现象,手指肿胀或硬化,肺部炎性改变,肌痛和肌无力,食管功能障碍,淋巴结肿大,脱发,皮疹等。部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现,重叠的特征可相继出现,不同的患者表现也不尽相同。在缺少典型的特征性临床表现时,患者可因不明原因的发热而就诊。患者可表现出组成本病中的各个结缔组织病的任何临床症状。
检查
血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。
抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。
诊断
临床常用Sharp标准:
1.主要标准
①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)抗可溶性抗原(ENA)抗体阳性。
2.次要标准
①脱发;②白细胞计数减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎。
3.确诊
①4个主要标准;②血清学抗核抗体阳性,滴度>1:320,需除外感染性或肿瘤性疾病。
4.可能诊断
①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准;②血清学抗核抗体阳性,滴度>1:320。